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開篇：寫作不僅是一種記錄，更是一種創造，它讓我們能夠捕捉那些稍縱即逝的靈感，將它們永久地定格在紙上。下面是小編精心整理的12篇神經系統，希望這些內容能成為您創作過程中的良師益友，陪伴您不斷探索和進步。
蚯蚓有神經系統，但是極度不發達。蚯蚓是環節低等動物，身體的每節都有獨立的神經節，所以蚯蚓的生命活動都是靠每節當中的獨立的神經節自主控制完成的。因此身體各部分的生理活動獨立性很強。因為這神經節可以獨立工作，彼此間的聯系也相對不是很強，所以即使被切斷也可以獨立生存。
蚯蚓和神經系統發達的高等動物有很大區別。高等動物重要的生命活動都靠腦控制，生命中樞都集中在腦部。所以一旦通路被阻斷就有生命危險。從這個角度出發，高等動物的生命力的確沒有低等動物強。但高等動物神經發達，不但可以完成很多很復雜的活動，而且也有意識、有思維。
（來源：文章屋網 ）
【關鍵詞】 艾滋病；神經系統病變；診斷
32 cases of AIDS nervous system disease analysis
Long Zihua 1 Wangwen Min2 Dongfa Chang1
(1 Dehong Prefecture of Yunnan Province, Department of Neurology Medical Group, 678 400; 2 First Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Department of Neurology, 650 032)
【Abstract】 Objective AIDS nervous system disease, clinical features, in order to improve early diagnosis of AIDS. Methods Statistics 32 cases of AIDS patients with neurological diseases, analysis of CD4 cell counts, serological, cerebrospinal fluid changes, etiology, EEG, head CT / MRI and other tests; understand their diagnosis, treatment and prognosis. Results 151 cases of AIDS people to neuropathy system lesions in 32 patients, the incidence rate of 21.2%. Show different degrees of fever, headache, vomiting, convulsions, loss of consciousness, limb sensory-motor disorders, weakness, dizziness, vertigo, decreased intelligence, speech impairment, meningeal irritation, focal neurological symptoms and other clinical manifestations. Diagnosis of cryptococcal meningitis for the new 8 cases (25%); progressive multifocal leukoencephalopathy in 6 cases (18.75%), Toxoplasma encephalopathy in 4 cases (12.5%), dementia syndrome in 4 cases (12.5%), tuberculous meningitis in 3 cases (9.37%), cerebral infarction in 3 cases (9.37%), facial palsy in 1 case (3.13%), vacuolar myelopathy in 1 case (3.15%), polyneuropathy in 1 case (3.13%) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in 1 case (3.13%), progressive multifocal leukoencephalopathy incorporate new cryptococcal meningitis in 2 cases. Conclusion in AIDS nervous system disease manifestations, the disease complex and difficult early diagnosis and high mortality; difficult and nervous system viruses, bacteria, fungi, parasites, infections, vitamin B deficiency, degeneration identification, can easily cause delay in diagnosis, clinical suspected cases should be on the HIV antibody test, CD4 cell count, should be early diagnosis, timely treatment and improve prognosis.
【Key words】 AIDS; nervous system disease; diagnosis
艾滋病(The acquired immundeficiengcy syndrome AIDS)是獲得性免疫缺陷綜合癥，現已成為全球性疾病。2010年7月第18屆世界艾滋病大會在維也納舉行。到2010年全球新增加AIDS患者將達到4500萬人，全球患者總數可能達到1.05億。控制AIDS的漫延，各國政府，特別是世界行政部門及醫療保健機構將面臨嚴重的挑戰。在我國的漫延，已到關鍵時期。以神經系統損害為首發癥狀的AIDS表現復雜，不易早期診斷。云南省德宏州醫療集團神經內科自1993年1月至今收治以各種原因住院，而最終被確診AIDS患者151例，其中32例是以神經系統病變為主要癥狀，占21.3%。現總結分析如下：
1 對象和方法
以1993年1月至今本院收治AIDS病人中，以神經系統病變32例為研究對象，均符合我國2006年的《艾滋病診斷指南》[1]中 AIDS診斷標準。
觀察病人臨床的表現、CD4計數、CSF改變血清免疫學、腦電圖、頭顱CT/MRI臨床診斷，治療及轉歸情況。
2 臨床資料
2.1 一般資料 32例中男性23例，女性9例，年齡19～64歲，平均41.5歲。其中4例境外人員，5例出國旅游史，5例女性有多個史，4例男性有旅游史，2例男性其妻死于AIDS，3例經商，2例為農民。32例均否認有吸食、注射和使用血制品史。
2.2 癥狀 不規律發熱12例，頭痛、嘔吐15例，抽搐、意識障礙9例，偏癱、癱身感覺障礙3例，雙下肢癱瘓2例，進行性癡呆、語言障礙6例，四肢麻木、無力2例，口角歪斜、閉目不全1例，頭昏、耳鳴1例，鵝口瘡6例，全身皮膚皮疹、皰瘡2例，腦膜腦刺激征陽性12例，錐體束征陽性5例等。
2.3 輔助驗查 本組32例均經本院檢驗科免疫室血清HIV抗體初篩可疑，后送德宏州AIDS監測中心檢測HIV抗體陽性進一步確診，并做CD4細胞計數、了解免疫系統破壞程度；CD4細胞計數＜100個/mm326例，＞200個/mm36例；病毒載量（VL）＞50考貝。29例做腦脊液檢查，僅有2例正常，其余有不同程度壓力、細胞數、蛋白升高；氧化物、糖降低。30例行頭腦顱CT/MRI檢查，5例正常。6例發現一側或兩側腦白質多發低密灶或異常信號，無強化、不占位；4例為結節狀、團塊伴有形環強化、周圍有水腫帶。2例為腦梗死，1例為脫髓鞘樣改變，1例為脊髓空泡樣改變。28例腦電圖檢查表現為輕中度彌漫性異常，左右對稱性差，部分為棘波、慢波、棘-慢波綜合癥。
2.4 診斷 32例中新隱球菌腦膜炎8例（25%），進行性多灶性腦白質病6例（18.75%），弓形體病4例（12.5%），癡呆綜合征4例（12.5%），結核性腦膜炎3例（9.37%），腦梗死3例（9.37%），面神經麻痹1例（3.13%），空泡樣脊髓病1例（3.13%），多發性神經病1例（3.13%），慢性炎癥性脫髓鞘多發性神經病1例（3.13%）。其中，有10例（31.75%）為神經系統損害為首發癥狀。
2.5 治療及轉歸 確診后19例轉感染科綜合治療，9例自動出院，4例經搶救無效，死于呼吸、循環衰竭。
3 討論
在AIDS病人中，約10%～20%以神經系統損害為首發癥狀，30%～40%隨病程進展出現CNS損害，而在尸檢中約80%病例在神經病理學方面有異常發現[2、3]。本組151例AIDS中有32例為神經系統病變，占21.2%，與文獻報道一致。
AIDS的病因是感染HIV，HIV感染后細胞免疫系統缺陷和中樞神經系統直接感染是AIDS神經系統損害的病因[4]。該病毒進入人體后可選擇性感染并破裂宿主的CD4+淋巴細胞，單核細胞和巨噬細胞，引起嚴重細胞免疫缺陷，從而導致機體對許多機會性致病菌（如弓形體病、梅毒、真菌及分枝桿菌感染等）和某些腫瘤（如Kaposi肉瘤）的易感性增高，使AIDS患者繼發出現腦弓形體病，新隱球菌腦膜炎，系統性淋巴瘤等神經系統疾病。另一方面，HIV病毒也是一種危險的嗜神經病毒，受感染的淋巴細胞也可通過血腦屏障，直接進入中樞神經系統，并與神經細胞表面的半乳糖神經酰胺分子結合，互相感染，導致神經系統損害。
AIDS神經系統損害的臨床表現呈多種變化，可分為[5]：原發性感染、機會性感染和繼發性腫瘤三大類。本組32例患者中診斷明確，均為神經系統損害的首發神經癥狀。本組32例中，原發性、繼發性和繼發性腫瘤之間比例為8:21:3，以繼發性感染為多見；AIDS最常見繼發性感染為弓形體病和新隱球菌腦膜炎，分別為5―20%和5%―15%[6]。本組新隱球菌腦膜炎8例（25%），明顯高于報道。CD4細胞計數低于100個/mm3，臨床上進行性加重頭痛發熱，意識障礙及癲癇大發作，CSF壓力高于正常，蛋白輕、中度升高，糖和氯化物降低；CT檢查所見非特異性；MRI檢查腦底池和外側裂不規則條狀和結節狀；診斷由CSF墨汁染色和夾膜抗體，結合有口腔、皮膚真菌感染而肯定。4例弓形體病為12.5%，與報道相近。除了CD4細胞計數外，臨床表現各異，偏癱、失語、視覺缺損、癲癇發作、出現多灶性病損的癥狀，體征可伴有不同程度發熱，意識障礙及精神癥狀，CSF 蛋白增高，少數細胞數升高，糖降低；影像學檢查常顯示灰白質交界區或基底核區、多發斑片狀病灶，兩側不對稱，以MRIT2WI為敏感，表現為腦實質結節病狀，灶周可見明顯水腫和占位效應[7]，輔以弓形蟲抗體而診斷。6例進行性多灶性腦白質病，其表現為慢性進行性精神異常、失語、共濟失調及局灶性感覺運動障礙；MRI可見單側成雙側不對稱類圓形和白質病變，T2高信號，無占位和強化效應，腦白圖表現為深彌漫性異常，左右對稱性差。CSF輕度異常可疑似該病。
8例原發性感染中，以艾滋病癡呆綜合征（12.5%）低于報道中的25～60%[8]。在急性期癥狀不明顯，但它往往是艾滋病的首發癥狀[9]。多數CD4細胞低于100個/mm3，表現為漸進性癡呆、認知、情感、運動及基本生活能力障礙，腦電圖呈文學或彌漫性中、高幅慢波，CSF輕度改變，CT/MRI可見腦萎縮或白質疏松，腦室擴大[10]。目前診斷主要基于典型臨床特征以及對除了HIV感染以外其他相關疾病的排除，最有價值的量表是檢查皮層下和皮層下白質癡呆而建立HDS[11]。
在本組原發性感染中，各有1例空泡樣脊髓病和周圍神經系統病；空泡樣脊髓病為進行性痙攣性截癱、感覺性共濟失調，與維生素B12缺乏、亞急性脊髓聯合變性相似。主要累及脊髓側索及后索，胸段明顯。約15%AIDS患者有周圍神經損害[12]，本組各為1例分別為3.13%，低于資料報道。表現為肢體近端不對稱的多發性神經根炎或神經炎，急性或亞急性肌無力、感覺異常。CSF蛋白增高。CD4計數＜200個/mm3。資料表明僅有13‰的AIDS患者有臨床及病理診斷的腦血管病，其中腦梗死常見[13]。1993年kiebuyt報告3例AIDS患者突發中風，CT證實為腦梗死；本組3例腦梗死9.37%，筆者認為與AIDS的繼發性感染引起的動脈炎使之閉塞所致。
4 總結
結合文獻及本組資料可見，AIDS神經系統病變的臨床癥狀在神經內科近來有增多趨勢，臨床表現復雜，癥狀多樣，不易早期診斷，且死亡率高。不易與維生素B族缺乏、病毒、細菌、寄生蟲感染作鑒別，極易造成診斷延誤。筆者認為，在艾滋病高發地區：①對不明原因發熱、頭痛。②反復出現口腔、皮膚真菌感染。③不明原因年輕癡呆脊髓病、CNS感染，末稍神經病等可疑病人，及時做HIV病體篩查，CD4計數、CSF、血清免疫學、腦電圖、頭顱CT/MRI等檢查，以提高診斷率，及時進行相應治療是很有意義的。
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[關鍵詞] 濫用藥物； 神經系統； 臨床； 神經； 癥狀
[中圖分類號] R971[文獻標識碼] B[文章編號] 1005-0515（2011）-07-039-01
臨床醫生處方用藥，既要考慮治療效果，又要注意保證病人的用藥安全，切不可濫用。筆者就臨床濫用藥物易造成神經系統的危害淺談如下，以期引起同道注意。
1 濫用藥物的危害 藥物應用不當引起的疾病稱藥源性疾病，其中以神經癥狀最重;造成的后果也最嚴重，其中較多見的是胃腸反應。凡對胃腸粘膜或迷走神經感受器有刺激作用的藥物均可引起惡心嘔吐，例如乙酰水楊酸，若大量服用可引起胃腸出血及牙齦出血，而且還可誘發潰瘍或使原胃潰瘍惡化，導致出血和穿孔;還可引起缺鐵性貧血;但尤以引起的神經功能損害不容忽視。其原因:
1.1 外因 包括藥物的性能，給藥的劑量，途徑以及用藥方法及時間;
1.2 內因 主要是感應性，此外還有年齡，性別差異，精神狀態，營養狀況等。藥物在上述內、外因素的協同下，如果直接或間接地造成神經組織的代謝紊亂，導致相應的病理變化，產生急性或慢性的神經功能異常，臨床上主要有3種情況:
2 對神經系統破壞的方式方法
2.1 過敏反應 多見于特異質的個體。藥物作為不完全抗原，或其代謝產物與機體的蛋白質、多糖或氨基酸結合為完全抗原，刺激機體產生抗體。一種藥物可以不同的方式與不同的蛋白結合而產生不同類型的抗體。因此，一種藥物可以引起不同的反應，其中最嚴重的是過敏性休克。休克造成腦循環障礙，可以出現神經癥狀，甚至留下后遺癥。由青霉素引起的過敏性休克最多，其他如鏈霉素、卡那霉素、潔霉素、利福平、痢特靈、吡哌酸等均可引起。
2.2 毒性反應 是由于藥物劑量過大或接近正常量而用藥時間過長引起的反應。例如重金屬制劑，氨基苷類抗生素，青霉素等均對神經組織有直接毒性。
2.3 藥物的副作用 指在治療劑量下藥物本身引起的非治療性反應。如苯巴比妥可引起共濟失調，異煙肼可引起末梢神經炎等。
3 結果 神經系統各部分組織結構的代謝過程既有共性，又有個性;不同部位的損害產生不同的表現。短期內較大量藥物進入機體可致急驟而嚴重的急性癥狀，長時間小劑量藥物進入機體內則發現慢，病程長。其具體癥狀如下。
3.1 精神癥狀 輕者可表現為記憶力下降、頭暈、情緒躁動、幻覺等，嚴重時出現精神錯亂，譫妄甚至昏迷等。臨床報道較多的是吩噻嗪類（如氯丙嗪、奮乃靜等），顛茄片、催眠藥等。
3.2 全腦損害癥狀 有的稱之為藥物性腦病。由于藥物直接或間接影響了腦的代謝，造成腦組織缺血、缺氧及水腫，可發生顱內壓急劇增高及昏迷，文獻中報道最多的是青霉素引起的腦病，出現在椎管內用藥或大劑量靜脈注射時，新生兒每日超過100萬U，兒童超過200萬U/（kg?d），或成人超過2500萬U/d，靜脈注射連續用3天或更長時間后，就可能出現腦病。癥狀出現在每日用藥后的短時間內，表現為煩躁、幻覺、肌痙攣、全身抽搐、昏迷等，停藥或減量可恢復，多見于嬰幼兒和老年人。椎管內注射青霉素，每天超過40萬U即可引起劇烈反應，筆者曾見1例患者僅應用40萬U即出現昏迷并呈持續驚厥狀態，經過積極搶救幸免于死亡。青霉素可造成嚴重腦損害、化學性腦膜炎、粘連性蛛網膜炎、橫斷性脊髓炎、脊神經炎等，此與其完整的β-內酰胺環在腦脊液中濃度過高有關。
3.3 錐體外系癥狀 為藥物導致紋狀體-黑質通路中多巴胺減少或多巴胺能受體敏感而致。主要表現為扭轉痙攣，斜頸，怪異姿態，手舞足蹈等。常見的藥物有氯丙嗪、奮乃靜、三氟拉嗪、氟哌丁醇等，近年來兒科界報道最多的是胃復安，胃復安可競爭多巴胺受體導致錐體外系癥狀。
3.4 小腦癥狀 表現為步態不穩，眩暈，眼球震顫，肌張力減低，指鼻試驗陽性等。常見于苯妥英鈉等藥物，但多為可逆性的。
3.5 顱腦神經障礙 以聽神經，視神經受累最常見。大多數耳聾與應用氨基苷類抗生素、水楊酸制劑、磺胺類、重金屬制劑有關;引起視神經炎的砷劑、異煙肼、磺胺、疫苗等。
3.6 周圍神經炎 表現為末梢神經的感覺、運動及神經營養障礙。近年來重金屬制劑應用較少，而異煙肼、呋喃類引起神經炎多見。
3.7 其他 由于某些藥物可以選擇性地作用于神經系統的不同部位，還可出現脊髓癥狀、腦血管障礙癥候群及植物神經癥狀等。
4 討論 臨床醫生應正確應用藥物，采取立即停用或少用上述副作用過于嚴重的藥物。多數藥源性精神神經癥狀是可逆的，停藥后可恢復;但如耳毒性藥物其所造成的損害就是不可逆的，需引起高度重視，防止濫用。
參考文獻
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關鍵詞：神經系統副腫瘤綜合征； 護理
副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndromei），是腫瘤產物（包括異位激素的產生）異常的免疫反應或其他不明原因引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。侵犯神經系統可引起中樞神經系統、周圍神經、神經肌肉接頭和（或）肌肉損害的一組臨床癥候群，又稱之為神經系統副腫瘤綜合征（paraneoplastic neurologic syndromes，PNS）[1]。副腫瘤綜合征臨床上很少見，護理上缺乏這方面的經驗，2011年～2013年我科收治了13例副腫瘤綜合征患者，經過精心護理，效果較滿意，現將護理體會報告如下：
1臨床資料
2012～2013 年間經臨床表現、輔助檢查及病理診斷確診的副腫瘤綜合征患者13例，男8例，女5例，年齡50～69歲， 均符合文獻診斷標準[2]。臨床表現為：雙下肢無力、四肢麻木、全身僵硬、癲癇發作、頭暈伴行走不穩、全身疼痛伴乏力等。發現原發病變分別是肺癌7例，乳腺癌1例，1例在頸部發現轉移癌性包塊，前列腺癌2例，膀胱癌1例，胃癌1例。
2護理
2.1 創造良好的治療環境 保持病室整潔安靜，空氣清新，光線柔和，溫濕度適宜，溫度18°C～22°C，相對濕度40%～55%，使患者產生舒適感，安全感，安心接受治療。
2.2 提供良好的心理護理 由于患者進行了大量的檢查和治療。給患者和家屬的心理和經濟上帶來了很大負擔，患者對突然而至的臨床反應處于急性心理應激狀態，容易產生焦慮和恐懼的心理[3]。因此 護士應注意多與患者及家屬溝通，加強心理疏導，增強戰勝疾病的信心和勇氣。
2.3 安全護理 因副腫瘤綜合征伴隨的神經系統癥狀有四肢麻木、雙下肢無力、雙眼瞼下垂、頭暈伴行走不穩、發作性四肢抽搐等，首先應評估患者跌倒的危險因素，高風險患者床旁掛警示標志牌，病員服紐扣上懸掛防跌倒牌，并告知患者或家屬應遵從護理人員的安全指導，并給予預防跌倒的健康宣教，消除各種危險因素，采取各種有效的預防措施，防止意外跌倒事件的發生。
2.4對癥護理
2.4.1高熱的護理 患者發熱系感染及腫瘤熱所致，應每4h測體溫1次，并隨時記錄；間斷給予物理降溫，采用溫水酒精擦浴，冰袋降溫；專人護理，防止交叉感染，減少探視及陪伴；及時更換床單和內衣，保持皮膚清潔干燥。做好口腔護理，保持口腔清潔。高熱患者應給予高熱量、高蛋白及豐富維生素、低脂肪、易消化的流質或半流質飲食，以滿足機體熱量的需要。
2.4.2 呼吸道感染的預防和護理 長期臥床患者易出現肺部感染及并發癥，所以應給予定時翻身，每2h翻身1次，同時給予扣背，并鼓勵患者進行有效咳嗽排痰，同時輔以機械輔助排痰，促進分泌物的排出；遵醫囑給予霧化吸入，以稀釋痰液，必要時給予吸痰；防止墜積性肺炎及肺不張的發生。
2.4.3 營養支持 飲食指導 ：囑患者進食清淡、易消化的低鹽、低脂、低糖、高蛋白，高維生素飲食，養成良好的飲食習慣，勿暴飲暴食。進食時采取坐位，以免發生嗆咳，引起墜積性肺炎，有吞咽障礙者及時評估危險因素，防止窒息，必要時給予鼻飼飲食，以保障機體營養的供給。
2.4.4疼痛的護理 護士必須熟練掌握三階梯止痛方案的基本原理和麻醉止痛的理論知識， 掌握藥物止痛的實施原則[4]。在病情允許的情況下， 訓練患者使用各種非侵害性減輕疼痛的技巧， 如逐漸放松法（練習深呼吸） 、意念法、分散注意力法（如下棋、聽輕音樂、看電視）和練氣功等。
2.4.5 功能鍛煉 在疾病早期進行康復訓練可明顯改善患者的功能障礙，防止肌肉萎縮，提高其日常生活能力，減少并發癥發生，有語言溝通障礙的要注意加強語言功能訓練，通過健康教育并給予有效指導，使患者及家屬能積極主動配合參與康復訓練，促使盡早康復。
3 結果
明確腫瘤病灶后，患者均接受放療、化療，治療后神經系統癥狀有一定程度改善，無護理并發癥發生。有2例住院期間未能明確病灶的患者，給予激素、靜注丙種球蛋白治療后癥狀明顯改善，生活自理，3月后復發，進一步檢查發現原發腫瘤。2例放棄治療自動出院。
4討論
非腫瘤轉移式直接浸潤而引起的神經系統病變統稱為副腫瘤綜合征，神經系統副腫瘤綜合征，發生在< 1% 的癌腫病例中。腫瘤類型多樣，以小細胞肺癌多見，其他有乳腺癌、淋巴瘤、胃癌、食管癌等 。PNS 可累及神經系統的任何部位如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等[5]。累及單一神經或肌肉可出現單一臨床表現，廣泛累及中樞、周圍神經或肌肉可表現多種臨床表現[6]。常見的臨床類型有亞急性小腦變性、Lambert-Eaton 肌無力綜合征、斜視眼陣攣-肌陣攣、邊緣系統腦病、腦脊髓炎、視網膜變性、僵人綜合征、周圍神經病等，神經系統副腫瘤綜合征患者于診斷前有神經系統癥狀，間隔1個月～2年才發現腫瘤病灶，因此早期發現PNS非常重要。
隨著整體護理的逐步實施和完善， 護士在專科疾病的護理中起著越來越重要的作用。掌握正確的護理方法， 密切觀察病情變化，實施有效的護理措施。對提高患者的生活質量有著非常重要的意義。
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1.通過觀察、閱讀、自學、討論和總結，了解神經系統及神經元的組成和功能。
2.學會利用學習資料分析說明人體各部分的協調動作主要靠神經系統的調節來實現。
3.感受人體動作的協調美，加強對神經系統重要性的認識。
學習過程：
一、游戲導入
打手掌：測定反應速度實驗（以同桌為小組完成）看誰反應快？然后思考：要擊中手掌，身體的哪些部位要相互準確配合？
二、合作探究
學習任務一：掌握神經系統的組成和功能。
1.閱讀教材P97資料分析，觀看課件上四位患者的病情。
①嘗試診斷病情。
②小組會診，并派代表匯報，其他成員補充。
③思考：通過對以上病例的分析，你對神經系統有了哪些認識？
2.閱讀教材P98圖Ⅳ-52神經系統的組成和功能，觀看神經系統的組成和功能課件。
①以小組為單位，設計表格，分類記錄神經系統組成和功能。
②老師指導、評價。完善圖表。
學習任務二：神經元的組成和功能
1.觀看課件提供的各類細胞的結構。
①以小組為單位，通過討論區分神經元與其它細胞結構的不同。神經細胞表面有許多突起。
②小組匯報神經元的組成，小組間相互交流補充完善。
1.觀看課件神經沖動在神經元中傳導的過程。
①仔細思考，神經元的形態結構和功能的關系。
②想像生活中還有哪些現象與神經沖動在神經元中傳導的過程相似？
③ 小組匯報，小組間相互交流補充完善神經元的功能，接受刺激，產生興奮，傳導興奮。
三、拓展創新
同學們都看過殘疾人運動會嗎？賽場上殘疾人運動員能做到的很多事，我們正常人也難以做到。同學們應該學習他們的什么？
四、學以致用
1.我們在日常生活、勞動和體育鍛煉中，哪些情況容易造成中樞神經系統的損傷？
外來的撞擊和打擊、摔傷、磕傷和碰傷，強光和噪聲的刺激、抽煙喝酒、用腦過度，不能保證睡眠等。
2.如果你是一名神經科醫生，對于人們在日常生活中應該如何保護神經系統，你有什么建議？
①訓練時，應做好充分的準備活動后再進行鍛煉。
②按時睡覺，讓神經系統得到充分的休息。
③經常運動可使神經細胞的反應靈活，提高大腦皮層的興奮性，保持神經系統的健康。
摘 要 目的：探討小兒低鈉血癥病因及神經系統臨床表現，以便早發現、早治療。方法：對2007年3月～2010年5月收治低鈉血癥患兒108例臨床資料進行總結與回顧性分析。結果：重度低鈉血癥有36例（33.3%），中度52例（48.3%），輕度20例（18.5%）。其基礎疾病主要有重癥肺炎、顱內感染、腹瀉及菌痢、心衰、敗血癥等。本組均有神經系統表現，且血鈉越低，患兒意識障礙越重。結論：小兒低鈉血癥常為危重癥的并發癥，故應及時發現并早期治療，可提高治愈率，降低死亡率。
關鍵詞 小兒低鈉血癥 重癥 神經系統損傷 治療
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.02.093
低鈉血癥是小兒常見的電解質紊亂，是指血清鈉濃度＜130mmol/L，血漿滲透壓＜280mmol/L，伴或不伴細胞外容量的改變【sup】［1］【/sup】。有資料顯示，無論在兒童還是成人，低鈉血癥對神經系統的影響都很嚴重，甚至可引起永久性神經損害或死亡。2007年3月～2010年5月本科室共收治并發低鈉血癥重癥患兒108例，現將其對神經系統影響情況報告如下。
資料與方法
一般資料：本組選擇我科2007年3月～2010年5月收治并發低鈉血癥重癥患兒108例，男59例，女49例；年齡3天～11歲。其中新生兒6例，28天～1歲62例，1～3歲23例，3～5歲12例，5～11歲5例。3天～3歲中：新生兒腹瀉3例，缺氧缺血性腦病3例，重癥肺炎30例，小兒腹瀉并重度脫水14例，病毒性腦炎10例，化膿性腦膜炎7例，結核性腦膜炎3例，結核性腦膜炎并腦積水2例，心力衰竭12例，敗血癥7例。3～11歲中：小兒腹瀉并發重度脫水4例，重癥肺炎6例，病毒性腦炎5例，結核性腦膜炎2例，化膿性腦膜炎3例，心力衰竭4例，敗血癥3例。
臨床表現：所有患兒均有不同程度神經系統表現，包括精神萎靡31例，譫妄1例，嗜睡38例，淺昏迷23例，深昏迷8例，呼吸急促13例，呼吸不規則5例，呼吸衰竭2例，嘔吐29例，頭暈頭痛6例，抽搐32例（其中病毒性腦炎11例，化膿性腦膜炎9例，結核性腦膜炎6例，重癥肺炎3例，敗血癥3例）。
方法：所有病例均在入院當天靜脈采血，并測靜脈血鈉、鉀、氯、鈣、二氧化碳結合力、血糖、肌酐等。
診斷標準【sup】［2］【/sup】：血清鈉＜130mmol/L為低鈉血癥。輕度：血清鈉120～130mmol/L；中度：血清鈉110～120mmol/L；重度：血清鈉＜110mmol/L。
低鈉血癥與原發病構成比例：輕度低鈉血癥占所有低鈉血癥患兒18.5%，中度低鈉血癥占48.3%，重度低鈉血癥占33.3%。在所有原發疾病中，重癥肺炎所占比例最高，其次是顱內感染，且伴發低鈉血癥時病情較重。見表1。
治療及轉歸：所有低鈉血癥患者在治療原發病基礎上，按補鈉公式補充鈉量，取1/2量以3%氯化鈉補充，速度不宜過快，否則可致橋腦及橋腦外脫髓鞘病變。以每小時升高1～2mmol/L為宜，12～24小時后復查血鈉，如此循環，直至血鈉正常。本組有2例病毒性腦炎，1例化膿性腦膜炎和1例結核性腦膜炎患者家屬放棄治療；化膿性腦膜炎有輕度斜視后遺癥1例，化膿性腦膜炎有繼發性癲癇1例；其余均治愈出院，無明顯神經系統后遺癥。
統計學分析：①將意識障礙分為5級：1級為精神正常；2級為精神萎靡；3級為嗜睡；4級為淺昏迷；5級為深昏迷。②將同種原發病患兒按血鈉值分4組：1組血鈉＞130mmol/L；2組血鈉值120～130mmol/L；3組血鈉值110～120mmol/L；4組血鈉＜110mmol/L。應用SPSS13.0對樣本進行檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。
結 果
在重癥肺炎患兒各組間、顱內感染各組間以及腹瀉重度脫水各組間，其組間的差異均有統計學意義（P＜0.05）；血鈉正常組與輕度低鈉血癥組均P＞0.05，意識障礙差異無統計學意義；正常組與中重度低鈉血癥組P＜0.05，差異有統計學意義，即中重度低鈉血癥患兒意識障礙程度加重，中度與重度低鈉血癥組P＜0.05，顯示重度低鈉血癥患兒意識障礙較中度低鈉血癥患兒加重，差異有統計學意義。心力衰竭組與敗血癥組患兒，由于病例數較少，中度低鈉血癥只有1例，數據無統計學意義。見表2。
討 論
低鈉血癥可引起小兒很多臨床癥狀，尤其對神經系統的影響。按其病因可分3類：①低血容量性低鈉血癥：即低滲性脫水，常伴有鉀代謝異常。本組病例中，3例新生兒腹瀉病和14例小兒腹瀉引起的重度脫水均為低血容量性低鈉血癥。②正常血容量型低鈉血癥：本組病毒性腦炎、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、敗血癥、重癥肺炎患兒低鈉血癥等均為此類型，一般低鈉血癥患兒血鈉＜130mmol/L，尿鈉＞20mmol/L，尿滲透壓大于血漿，且無心腎臟疾病，無鉀及酸堿平衡異常。目前此種發生機制不明，可能與抗利尿激素不適當分泌綜合征有關【sup】［3］【/sup】。另外重度中樞神經系統損害患者，腦耗鹽綜合征也是一重要原因。③高血容量性低鈉血癥：如水鈉潴留、水中毒、腎病綜合征、肝硬化、充血性心力衰竭等可發生高血容量性低鈉血癥。
低鈉血癥可引起神經系統癥狀，導致低鈉血癥性腦病。首先急性低鈉血癥時，細胞外液滲透壓急劇下降，液體順濃度梯度流向細胞內，導致腦細胞水腫，造成顱內壓升高，出現顱內局部缺血或腦疝，甚至死亡。當水腫發生后，顱內可發生一系列反應來降低顱內壓，先是容量調節反應即通過減少腦血流量及腦脊液的產生以降低顱內壓，此后發生滲透壓調節反應，即細胞內鈉、鉀、氯化物及有機溶質從細胞內移向細胞外，從而降低細胞內滲透濃度。急性低鈉血癥初期導致細胞腦水腫和顱內壓升高時，即可出現頭痛、惡心嘔吐、嗜睡等癥狀，但這些癥狀沒有特異性，因此容易被人們所忽視【sup】［4］【/sup】。且當低鈉血癥導致輕度腦水腫時，顱腦MRI檢查較敏感，可發現早期輕度腦水腫。本組所有低鈉血癥患兒均有頭暈頭痛、惡心嘔吐、意識障礙、抽搐等神經系統表現，這些癥狀均無明顯特異性，其原發疾病也可導致上述癥狀。本結果顯示，重癥患兒血鈉越低，神經系統損傷和意識障礙程度越嚴重，提示重癥患兒出現意識障礙突然加重或與原發疾病不一致的意識障礙和抽搐等癥狀時，一定要警惕低鈉血癥。其次當慢性低鈉血癥發生時，由于腦細胞代償作用，可不出現腦水腫癥狀，但在治療過程中，血鈉糾正過快時，使有機溶質含量相對鈉、氯等無機離子不足，可致血腦屏障破壞、神經元受血漿成分刺激而導致脫髓鞘病變，因此對低鈉血癥患兒補鈉速度不應過快，防止中樞性脫髓鞘病變的產生。本組未發生補鈉過快導致的脫髓鞘病變。
另外，應注意低鈉血癥發生時，兒童神經系統損傷的危險性較成人高。研究表明，血鈉＜125mmol/L的兒童中＞50%會產生神經系統癥狀，這主要與成人相比，兒童腦組織與顱內容量比值大【sup】［5］【/sup】。6歲時腦組織已達成人水平，而頭顱直至16歲才達成人水平，因此低鈉血癥患兒即使血鈉水平高于成人，也易出現腦疝。
綜上所述，低鈉血癥的發生可加重患兒病情或增加死亡率，血鈉＜130mmol/L的患兒其死亡率為100%【sup】［6］【/sup】，故及時糾正低鈉血癥，可使患兒病程縮短，死亡率降低。本組患兒因發現治療及時，均治愈出院，無明顯神經系統后遺癥。故對重癥肺炎和中樞神經系統疾病患兒，應提高對低鈉血癥的警惕，以提高治愈率，改善預后。
參考文獻
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孫伯民
上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院功能神經外科主任醫師
醫療專長:癲癇、帕金森病、肌張力障礙、難治性精神病的手術治療。
專家門診:周二上午
問:我父親患有帕金森病,一直用藥物治療,但病情控制不理想。聽人說,現在這種病還能用手術治療,是真的嗎?
孫伯民:隨著醫療技術的不斷提高,一些神經系統疾病,如帕金森病、肌張力障礙、癲癇及頑固性精神疾病可以通過神經外科微創手術進行治療。不過,外科手術有嚴格的適應證和禁忌證,不是人人都可以做,你可陪你父親去醫院咨詢相關事宜。
問:我孩子患癲癇10多年,一直服藥治療,但不能完全控制,這幾年發作越來越頻繁。這種情況可以用手術治療嗎?
孫伯民:癲癇是神經內科的常見病,發病原因很多。70%~80%的癲癇患者可以用抗癲癇藥控制,但仍有一些患者用各種藥物仍不能很好控制,稱之為難治性癲癇。目前,通過神經外科微創手術治療難治性癲癇在國內外已經達成共識。患者在術前要進行一系列檢查,如視頻腦電圖、磁共振、PET等,以確定癲癇發生的位置,隨后通過手術,切除這些導致癲癇發作的腦組織。據統計,60%～80%的難治性癲癇患者經手術治療后,可以完全控制癲癇發作。
問:我父親患帕金森病5年,前幾年服藥效果較好,但近半年來,藥物似乎越來越不起作用了。不知道還有別的辦法可以治療嗎?
孫伯民:帕金森病是以四肢震顫、肌肉強直、動作遲緩為主要癥狀的一種神經系統疾病。最初幾年,用美多巴治療療效較好,但服藥4~5年后,藥物的療效逐漸下降,不少患者還出現了藥物副作用,如異動癥、開關現象等。目前,治療帕金森病又多了一種選擇――神經外科微創手術。手術分為兩種:一種是毀損手術,即對病變的腦內神經核團進行一次破壞,形成一個小的毀損灶。據觀察隨訪,此方法對震顫、僵直、動作遲緩及異動癥患者,效果較好。缺點是存在一定風險,且由于只能做一側手術,故只能解決一側的問題。另一種方法是腦深部電刺激(即腦起搏器)治療,即將一根很細的刺激電極插入神經核團中,給予長期慢性電刺激。該治療安全、無副作用,可雙側同時手術,術后還可調節刺激參數,療效較好。在歐美國家,這種方法已成為帕金森病的常規治療手段。
問:我女兒今年13歲,從7歲開始出現四肢扭曲,并逐漸發展成全身扭轉,生活不能自理。為了治病,她什么藥都吃過,什么方法都試過,但都沒有效果。這種病還能治嗎?
孫伯民:你女兒很可能患了肌張力障礙,這種病多數是基因突變所致,表現為肌張力異常增高伴異常姿勢,活動時加重,躺在床上時,明顯減輕。在這些患者中,只有一種叫多巴胺敏感型肌張力障礙的患者,用少量美多巴治療,即可獲得很好的療效,其余患者用藥物治療,效果均不理想。目前,原發性肌張力障礙(無明顯誘因發病)患者可嘗試用腦深部電刺激治療,有一定療效。手術方法類似于帕金森病。據統計,90%的患者在腦起搏器長期慢性的電刺激下,臨床癥狀顯著改善。部分患者在安裝腦起搏器2~3年后,不僅癥狀得到控制,即使腦起搏器停止刺激,也無四肢扭曲,達到了臨床治愈。
雖然正常人每天都在睡覺，但是對人民睡眠的發生和功能等知之甚少。睡眠是一種基本的生物學功能，它隨著年齡和疾病階段的變化而變化，可見睡眠對生命的意義極大。從2001年開始，世界衛生組織確定每年3月21日為“國際睡眠日”，可見睡眠及其相關問題正日益成為人們的關注的焦點。例如一些疾病好發于睡眠過程中，如消化性潰瘍的癥狀、哮喘，各種腦卒中患者的集中分析后發現有超過49%的患者在夜間發病。因此，了解睡眠與神經系統疾病的關系有重要的臨床意義。2 睡眠生理
正常人按腦電圖、眼球活動、肌電圖等變化，將睡眠分為無眼球快速運動睡眠（non rapid eye movements sleep，NREM），又叫慢波睡眠（slow waves sleep，SWS）及眼球快速運動睡眠（rapid eye movements sleep，REM）。分述如下。
NREM分為Ⅳ期，Ⅰ期又稱淺睡期；進入睡眠，肢體可有飄浮感，眼球可有緩慢不規則動作。肌電波幅減低，肌張力降低。腦電圖ɑ波減少，有低波幅θ波和β波。Ⅱ期又稱輕度睡眠期：多在入睡10-15分鐘內出現，眼球和軀體無活動，肌張力降低，此期限睡眠良好，腦電圖出現睡眠梭形波。Ⅲ期又稱中度睡眠期：眼球和軀體無活動，不易被喚醒，肌張力消失，肌電圖完全平坦，腦電圖有睡眠梭形波和高波幅慢波。Ⅳ期又稱深度睡眠期：表現和肌電圖同Ⅲ期，腦電圖梭形消失，均由高幅慢波。
REM：此期繼續上面睡期，仍在深睡眠中，但此時出現眼球較快的水平運動。肌電仍抑制，全身骨骼松弛肌張力消失。腦電圖以ɑ波為主，混有低幅快波。此期可有自主神經功能變化。出現的夢，醒后能回憶。在整個睡眠中，一般成人在睡眠后30-45分鐘后到達第Ⅲ、Ⅳ期。第Ⅰ-Ⅳ期每一周期約為2小時，正常一夜睡眠可有4個周期。一個睡眠周期中，NREM睡眠60-90分鐘，REM睡眠約為15分鐘。3 睡眠與腦卒中
睡眠與腦卒中的關系密切。有超過50%的急性缺血性腦卒中和短暫性腦缺血發作病人并發睡眠呼吸障礙。
睡眠呼吸障礙對于腦卒中患者早期神經功能惡化、氧含量下降有關，與卒中部位、大小以及卒中后6月時的神經功能改變無關，說明睡眠呼吸障礙可以影響腦卒中的急性期的進展。對于睡眠呼吸障礙僅影響腦卒中早期，而在恢復期動無影響，其原因目前尚不清楚。
CPAP治療可以改善陰塞性睡眠呼吸暫停綜合癥和缺血性心臟病的癥狀，這可能與改善氧供有關，也與組織對氧的需求減少有關。
雖然睡眠呼吸障礙在腦卒中病理生理及其進展發揮重要作用，但是有些問題有待于解決。其一，經多導睡眠圖所證實的睡眠呼吸障礙病人增加了腦血管病的死亡率，那么睡眠呼吸障礙是獨立的血管危險因素嗎？其二，睡眠呼吸障礙的發生率對腦卒中的長期預后有負面影響嗎？其三，CPAP治療能減少腦卒中復發的危險性或改善睡眠呼吸障礙病人的臨床預后嗎？總之，腦卒中與睡眠呼吸障礙的關系有待于進一步研究。4 睡眠與帕金森病
大約有2/3帕金森病患者有睡眠障礙，較健康老年人多見。帕金森病患者的睡眠障礙大致有失眠、深眠狀態、日間睡眠過多和睡眠發作等形式。老年帕金森病患者與健康老年人相比，睡眠障礙的患病率差異無顯著性，但睡眠障礙的形式和嚴重程度存在顯著不同，因此，帕金森病患者的睡眠障礙不能完全用正常老化解釋。帕金森病導致藍斑、紅核、黑質及腦橋腳等部位的神經無缺失，直接影響正常睡眠覺醒周期，睡眠障礙的程度隨帕金森的癥狀加重而加重。帕金森病患者常伴有焦慮、抑郁等情緒癥狀，一方面的原因是由于對軀體病癥的心因性反應，另一方面與中樞原發的去甲腎上腺素、多巴胺和5-羥色胺等神經生化的改變有關。伴抑郁的帕金森病患者腦脊液中5-羥色胺代謝終產物的水平明顯降低。5 眠與周圍神經病
慢性缺氧是周圍神經損傷的一個常見原因，42%的嚴重睡眠呼吸暫停實現人至少有兩項的多神經疾病的臨床癥狀，而對照組只有5%。睡眠呼吸暫停病人坐骨神經感覺動和電位幅度減小，只有9.6uV，而對照組則為14.6uV，提示軸突變性。睡眠呼吸暫停病人神經動作電位對缺血不敏感，與糖尿病周圍神經病人相似。斯德哥爾摩睡眠研究組發現，睡眠呼吸暫停從打鼾開始，越來越嚴重；咽部肌肉神經損傷，造成肌張力下降；咽部感覺神經也有損傷；打鼾可造成咽部肌肉的低頻震動，而震動可造成神經損傷。6 睡眠與癲癇
熱射病是一種致命性急癥，主要表現為高熱（直腸溫度≥41 ℃）和神志障礙，常常導致多器官功能衰竭(multi-organ dysfunction,MODS)。體溫調節機制的紊亂以及急性期反應導致體溫升高至40 ℃以上而發生MODS。早期受影響的器官依次為腦、肝、腎和心臟。根據發病時患者所處的狀態和發病機制，臨床上分為兩種類型：勞力性(exertional heat stroke,EHS)和非勞力性（或典型性classic heat stroke,CHS）熱射病。EHS主要是在高溫環境下內源性產熱過多。多在高溫、濕度大和無風的天氣進行重體力勞動或劇烈體育運動時發病。患者多為平素健康的年輕人，在從事重體力勞動或劇烈運動后數小時發病，約50%大量出汗，心率可達160~180次/分，脈壓增大。此種患者可發生橫紋肌溶解、急性腎衰竭、肝衰竭、DIC或多器官功能衰竭，病死率較高。近年來隨著進城務工人員的大量增加，EHS發病率明顯升高。EHS并神經系統損害國內報道少見。本文就筆者所在醫院2例住院EHS患者發生神經系統損害的診治情況予以分析，旨在提高對該病及其危害性的認識，進一步提高臨床治療成功率及降低致殘率。
1 病例介紹
例1，男，46歲，船廠工人，既往健康。高溫、空氣流通不良環境作業。因工作中意識不清半小時于2010年7月31日入院。發病時無惡心及嘔吐，無抽搐，無尿便失禁。入院時查體：體溫42 ℃,脈搏124次/分，呼吸30次/分，血壓88/48 mm Hg。深昏迷，雙側瞳孔直徑4 mm，對光發射消失，雙肺可聞及痰鳴音，心律齊。腹平坦，肝脾肋下未觸及。四肢墜落試驗（+），肌張力低。入院后化驗示：血常規正常。血鈉124.63 mmol/L，血鉀3.4 mmol/L，血氯86 mmol/L，血氣分析pH 7.456，PO2 56 mm Hg,PCO2 12 mm Hg，BE 13 mmol/L。血凝常規，INR 1.32，余正常。8月1日晨查心肌酶AST 164 U/L，CK 266 U/L，CKMB 81 U/L，HBDH 430 U/L，LDH 743 U/L。肝功能ALT 80 U/L，AST 179 U/L，TBIL 26.5 umol/L，DBIL 16.8 umol/L，TP 55 g/L，ALB 34.98 g/L，PA 183 mg/L，ADA 30 U/L。腎功能Cr 153 umol/L，BUN 8.7 mmol/L，UA 727 umol/L。血鈉127.72 mmol/L，血鉀2.2 mmol/L，血氯94 mmoL/L，血糖9.2 mmol/L，血氣分析pH 7.367，PO2 133 mm Hg, PCO2 24.5 mm Hg，TCO2 15 mmol/L。D-二聚體1.7mg/L。患者心率最快可達150~160次/分。鞏膜輕度黃染。入院后給予冰帽冰毯機、物理降溫，給予保肝、改善腎功能、抗炎、糾正酸堿平失調及電解質紊亂、促醒、營養神經、抗凝、糾正休克、糾正心律失常等綜合治療。8月1日出現上消化道出血，給予止血、抑酸保護胃黏膜等治療后好轉。16時血常規示PLT 66×109/L，8月1日20時血常規示PLT 30×109/L，血凝常規PT 19.7 s，INR 1.67，余正常。8月2日6時血常規示PLT 31×109/L，血凝常規PT 20 s，INR 1.71，余正常。患者小腿皮膚可見散在出血點。給予輸新鮮血漿補充凝血因子、輸血小板、抗凝糾正DIC、輸白蛋白治療。患者于8月3日下午神志轉清，但視物模糊不清、言語含糊不清、反應遲鈍、記憶力差、計算力差，共濟運動差，四肢肌力弱。給予高壓氧治療。8月28日復查肝腎功能、電解質正常、血凝常規正常。8月28日復查血常規正常。患者視物模糊于9月5日眼底檢查示雙視水腫，左側為著。9月15日眼科會診考慮雙缺血性視神經病變。復查頭顱CT未見異常。頭顱MRI檢查未見異常。經上述治療后患者言語較前略清，仍感視物模糊，共濟較前改善，四肢肌力V級。行走時平衡能力改善，偶有煩燥、抑郁癥狀。住院治療35 d，好轉出院。
例2，男，33歲，貨車車箱裝卸工人。既往健康。患者于裝卸工作結束后行走時突然出現意識不清。因意識不清半小時于2010年8月20日入院。入院時全身抽搐，尿便失禁。查體：體溫41.5 ℃,脈搏126次/分，呼吸17次/分，血壓108/50 mm Hg。中度昏迷，雙側瞳孔直徑3 mm，對光發射存在，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性音，心律齊。腹平坦，肝脾肋下未觸及。患者入院時化驗示：血常規中性粒細胞82.8%，余正常。肝功能、腎功能、血凝常規、D-二聚體正常。血鈉132.87mmol/L，血鉀3.4mmol/L，血氯98 mmoL/L。8月21日晨查血鈉136 mmol/L，血鉀3 mmol/L，血氯102 mmol/L，血糖6.4 mmol/L，心肌酶 AST 50 U/L，CK 792 U/L，CKMB 38 U/L，HBDH 292 U/L，LDH 388 U/L。血常規：NEUT 80.3%，LYM 7.5%，單核12.2%，Hb 106 g/L，RBC 3.07×109/L，PLT 95×109/L，余正常。血凝常規示APTT 19.6 s，INR 1.66，余正常。入院后立即給予冰帽冰毯機及酒精擦浴物理降溫、地西泮靜脈注射止抽、給予保肝、糾正電解質紊亂、促醒、營養神經、氯丙嗪靜滴、高壓氧等綜合治療。患者入院后4 h神志轉清。8月21日檢查頭顱CT正常，腦電圖正常，便常規潛血（+++），余正常。8月22日復查血常規正常，血凝常規正常，肝功能ALT 54 U/L，AST 76 U/L，PA 183 mg/L，余正常。腎功能正常。心肌酶AST 76 U/L，CK 1619 U/L，CKMB 81 U/L，HBDH 392 U/L，LDH 311 U/L。血鉀3.3 mmol/L。8月27日復查血常規、尿常規、肝功能正常，血凝常規、D-二聚體、便常規、電解質正常，心肌酶CKMB 26U/L，余正常。患者住院治療12 d，近記憶減退，余查體無陽性體征，好轉出院。
2 討論
高溫環境對人體各個系統產生不良影響。由于體溫過高（大于42 ℃）對細胞產生直接損傷作用，引起酶變性、線粒體功能障礙、細胞膜穩定性喪失和有氧代謝途徑中斷，導致多器官功能障礙或衰竭。高熱能引起大腦和脊髓細胞的快速死亡，繼發腦局灶性出血、水腫、顱內壓增高和昏迷。小腦Purkinje細胞對高熱反應極為敏感，常發生構音障礙、共濟失調、辨距不良。熱射病患者死后尸檢發現，小腦和大腦皮質神經細胞壞死，特別是Purkinje細胞病變較為突出。熱射病病死率介于20%~70%，50歲以上患者可高達80%，體溫升高的程度及持續時間與病死率直接相關。昏迷超過6~8 h或出現DIC者預后不良。
早期識別勞力性熱射病、迅速降溫、MODS器官功能支持、早期識別及糾正DIC、高壓氧治療是勞力性熱射病的積極有效治療的重要措施。（1）早期積極識別勞力性熱射病是積極有效治療本病的關鍵。（2）迅速降溫是搶救成功、降低并發癥及降低病死率、減輕后遺癥的關鍵：體溫超過37 ℃，每升高1 ℃,腦耗氧量增加8%，PaO2降低7.2%，PaCO2增加4.4%，pH降低0.015。因此對于重癥高熱患者，降溫速度決定預后。降溫期間連續監測體溫(每隔15 min監測一次)，應在1 h內使直腸溫度降至37.8 ℃~38.9 ℃。①體外降溫：通風良好的低溫環境，脫去衣服，應用電風扇或空調降低室溫。常見的降溫措施包括冰帽、冰毯（33 ℃~35 ℃）、冰袋、冷水（15 ℃）及酒精擦浴等。亞低溫治療可降低腦耗氧量，維持正常腦血流和細胞能量代謝，減輕乳酸堆積，保護血腦屏障功能，可抑制白三烯B4生成，減輕腦水腫，抑制顱腦損傷后內源性有害因子的生成和釋放，減少腦細胞結構蛋白破壞，促進腦組織結構和功能修復，減輕彌漫性軸索損傷［1］。②體內降溫：體外降溫無效者給予冰鹽水行胃或直腸灌洗。③藥物降溫:對于出現寒戰者給予氯丙嗪20~50 mg加入500 ml溶液中靜脈輸注1~2 h，用藥過程中進行血壓監測。（3）MODS器官功能支持：①呼吸衰竭者給予氣管插管、呼吸機輔助通氣，監測血氣分析，根據患者血氣分析情況調整呼吸機參數及必要的藥物治療：如存在代謝性酸中毒給予碳酸氫鈉靜滴，如呼吸性酸中毒給予調整呼吸頻率及調整潮氣量等；②腦損傷者降溫（冰帽持續物理降溫）、脫水降顱壓、營養神經藥物、鎮靜等腦保護措施，密切關注患者意識恢復情況；③肝損傷者給予還原性谷胱甘肽或硫普羅寧保肝藥物治療；④橫紋肌溶解腎臟功能不全者采用大量補液、利尿、腎臟替代治療；⑤DIC者給予補充凝血因子、血制品、早期低分子肝素或肝素抗凝；⑥消化道出血：胃內容物潛血監測、便常規監測、有無嘔血情況。消化道出血者給予止血（靜滴氨甲環酸、止血芳酸、止血敏等，分次鼻飼或口服凝血酶或去甲腎上腺素冰鹽水）、質子泵抑制劑抑制胃酸藥物治療；⑦休克者給予補充血容量升壓；⑧積極糾正酸中毒及電解質紊亂。（4）早期識別及糾正治療DIC:持續監測血常規、血凝常規、D-Dimer。密切關注患者有無皮膚出血點、牙齦出血、臟器出血（血尿、嘔血、咯血、便血）、穿刺部位出血等。根據監測情況調整用藥。（5）促醒藥物應用：早期即給予醒腦靜、納洛酮靜脈應用。醒腦靜具有開竅醒腦、涼血行氣、活血化瘀、清熱解毒的作用。納洛酮具有促醒作用。（6）高壓氧治療：患者生命體征平穩后及早行高壓氧治療。高壓氧能夠提高氧分壓，增加血氧和組織氧含量，提高氧的彌散率和彌散距離。高壓氧下腦血管收縮，腦血流量減少，腦水腫減輕，相應降低了顱內壓。高壓氧治療能夠改善腦代謝，恢復腦功能。在200 kPa氧壓下，椎動脈血流量增加18%，使腦干網狀結構系統氧分壓增高，有利于上行激活系統，促進覺醒及生命中樞功能活動，從而縮短病程，改善預后。本次報告兩例患者均給予高壓氧治療。但前一例患者昏迷時間長，并出現DIC及MODS，治療后遺留明顯的大腦及小腦功能障礙，表現為反應遲鈍，記憶力、計算力差，視物模糊，言語含糊欠清，共濟運動差，四肢肌力V級。行走時平衡能力欠佳。偶有煩燥、抑郁等精神癥狀。后一例患者昏迷時間短，住院期間也出現MODS，但很快糾正，僅遺留近記憶力減退。汪連珍等［2］研究顯示，熱射病32例中3例出現神經系統后遺癥。綜上所述，早期積極識別勞力性熱射病、迅速降溫（1小時內）、MODS器官功能支持（腦、心、肝、腎、肺）、早期識別及糾正DIC、高壓氧治療是勞力性熱射病的重要措施。積極的腦保護及腦功能改善可降低患者神經系統并發癥及后遺癥發生，在熱射病的治療過程中尤為重要。
因此，暑熱季節要加強防暑衛生宣傳教育。參加體力勞動者加強鍛煉,提高機體耐熱適應訓練。暑熱季節要改善勞動及工作條件。在高溫環境中停留2~3周時，應飲用含鉀、鎂和鈣鹽的防暑飲料。有慢性心血管、肝、腎疾病和年老體弱者不應從事高溫作業。炎熱天氣穿寬松透氣的淺色服裝，避免穿著緊身絕緣服裝。中暑恢復后數周內，應避免室外劇烈活動和暴露陽光。一旦發生中暑，立即到醫院救治。早期診斷、快速降溫措施的實施及其他支持治療可以降低勞力性熱射病患者的死亡率及致殘率。
參考文獻
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【關鍵詞】 影像診斷； 專家系統； 中樞神經系統
隨著信息技術和人工智能的不斷發展，專家系統在醫學領域的應用逐步推廣。但在中樞神經系統的影像診斷方面，較完整的應用尚未見報道，現將筆者在這一方面做的一些嘗試介紹給大家，以供參考。
1 中樞神經系統影像診斷專家系統的背景
專家系統的任務是應用人工智能日趨成熟的各種技術，將專家的知識和經驗以適當的形式存入計算機，利用類似專家的思維規則，對事例的原始數據進行邏輯或可能性的推理、演繹，并作出判斷和決策[1-2]。
醫療專家系統最早成功應用的實例，是1976年美國斯坦福大學肖特列夫（Shortliff）等[3]開發的醫學專家系統MYCIN，這個系統后來被視為“專家系統的設計規范”。此后的近四十年間，尤其是最近十多年，在網絡互連技術、數據庫技術、程序設計技術等信息處理技術的迅猛發展的推動下，專家系統技術的應用在廣度和深度上都到達了一個新的高度，診斷的準確性或特異性均較傳統診斷方法明顯提高[4-8]。
目前在醫學影像診斷領域內，專家系統在肺部結節定性、乳腺癌診斷及骨齡測定、骨腫瘤診斷等方面取得了不同程度突破[9-13]。在中樞神經系統領域內，專家系統的研發還僅限于單病種或單個部位的應用，如：1999年，北京神經外科研究所關于鞍區腫瘤的計算機輔助MR診斷研究[14]；2006年，上海交通大學進行了基于貝葉斯網絡的腦膠質瘤惡性高低度的自動診斷方面的研究[15]；2010年，復旦大學進行了粗糙集、決策樹及回歸法對膠質瘤分級的對比研究[16]；2012年，加拿大瑞爾森大學開發的基于DWI成像和磁共振波譜的小兒代謝性腦病計算機輔助診斷系統等[17]。
2 設計原理
專家系統是基于知識的系統。一個完整的醫學專家系統應由下列五個部分組成：數據庫、知識庫、推理機、解釋接口和知識獲取模塊。數據庫存放的是已確診病例的臨床和影像信息等數據集；知識庫是用來存儲已知的中樞神經系統疾病各種診斷信息數據以及各種診斷信息的發病概率；推理機是專家系統的思維機構，本質是一組程序，用來控制和協調整個系統，它通過輸入的數據，利用知識庫的原有知識按一定的推理策略解決所提出的問題；解釋接口是用戶與專家系統交互的環節，負責對推理給出必要的解釋，便于用戶了解推理過程，為用戶向系統學習提供方便；人機接口主要用來完成輸入輸出工作；學習系統就是知識獲取模塊，它為修改和擴充知識庫存的原有知識提供相應的手段，隨著醫學的不斷發展和人類對疾病認識的不斷深入，結合實踐過程中總結出的經驗和教訓，程序設計者與臨床醫師間進行交流后可以通過學習系統來完成顱內疾病知識的完善和規則的修訂，并輸入知識庫中。
當系統診斷一個疑似患者時，就可以將該患者的臨床癥狀和影像信息通過人機接口輸入計算機，推理機將這些資料與知識庫當中的規則進行比對、匹配。處理的結果通過屏幕或打印系統提供給用戶。
2.1 知識庫的建立 系統各相關指標的設置是根據日常工作中，影像診斷醫師的常規觀察習慣，并結合各種CT征象在診斷中的權重來選取。主要有：發病部位（額葉、顳葉、頂葉、枕葉、小腦半球、腦干、基底節區、鞍區、橋小腦腳區、松果體區、側腦室、三腦室、四腦室、腦膜、脊髓、顱骨以及跨多部位等）、病灶形態（圓形、類圓形、不規則形）、占位效應（有、沒有）、平掃時病灶的密度（等密度、低密度、高密度和混合密度）、是否有鈣化（沒有、斑點狀、條片狀、完全鈣化）、囊變、壞死（沒有、小囊、大囊、多囊）、水腫（沒有、輕度、中度、重度）、腦積水（沒有、有）、強化程度（沒有、輕度、明顯）以及強化的特征（均勻、不均勻、厚環形、薄環形、開環形、壁結節強化等）、病灶境界（清楚、模糊）、病灶數量（單發，多發）等十二個CT征象，以及發病年齡、發熱、智力障礙、功能障礙、外傷史、疫區生活史等臨床指標信息，并建立每項影像特征的標準化選項。
根據各指標分別建立信息庫，信息庫包括每種疾病各指標的屬性值及發生概率。各指標發生概率的系統初始值以目前學術界公認的概率為標準設置。在系統開始使用后，隨著每一條隨訪記錄的錄入，系統通過后臺的維護模塊將自動調整各指標的發生概率。
2.2 程序編寫 中樞神經系統影像診斷專家系統編程開發語言為VFP9.0，數據庫管理系統軟件為VFP9.0，操作系統為Windows。系統采用采用VFP9.0數據庫和SQL技術。為了確保信息采集的準確性，系統采用下拉式選項框方式進行信息采集。按照影像專家日常分析圖像的習慣，分步驟采集患者各種影像及臨床信息。通過SQL技術獲取符合上述特征的候選疾病，通過各參數在相關疾病的發病概率計算，得出可能的疾病，再結合關鍵性信息，得出最終的診斷結果，供影像診斷醫師參考，見圖1～2。
2.3 準確性驗證 采用三甲醫院有完整臨床和影像學資料并經病理證實的術前誤診病例共173例，包括腫瘤、感染、中毒、外傷、血管、先天性、變性、代謝、脫髓鞘、遺傳性病變等十大類疾病。測試方法：⑴由兩名三甲醫院副主任醫師（第一組）共同閱片，根據經驗進行討論并達成一致，作出診斷；⑵由一名副主任醫師（第二組）和一名住院醫師（第三組）分別將上述病例的相關信息輸入專家系統，記錄所得結果。并分別對第一組與第二組，第二組與第三組進行準確率統計。
2.4 統計學處理 采用SPSS 13.0軟件，對三組結果分別進行兩組間 字2檢驗，以P
3 結果
4 討論
4.1 臨床應用價值 醫療診斷是一項典型的專家任務。醫學專家必須具有特定領域的知識和豐富的實踐經驗。而要培養一個醫學專家既需要時間，又花費巨大。因此，開發特定應用的計算機輔助醫療專家系統就成為生物醫學工程領域的一個熱點課題。
醫療專家系統有許多吸引人的特征，如不像人類專家那樣會遺忘或退休，專家知識可以不再受時間和空間的限制而得以永久保留并廣為推廣應用；專家系統的可靠性高；還可以綜合多個專家的知識和經驗，提高解決問題的能力。計算機輔助醫學診斷系統是計算機技術在醫學領域中應用的深化。利用專家系統技術來處理這些知識密集性的任務，可以將人們從重復和繁重的腦力勞動中解放出來，從事更富有創造性的工作。
國內專家系統在醫療領域的應用和發展相對來說規模較小、水平較低，應用范圍也有限，這與我國計算機專業人員與醫生缺乏交流等因素有關。通過從事計算機研究的專家和醫學專家們的共同努力，特別是跨學科的生物醫學工程人員的培養，相信專家系統必將在醫療領域得到更為廣泛的重視和應用。
目前在醫學影像診斷領域內，在肺部結節、乳腺癌診斷及骨齡測定等領域有部分應用。顱內病變診斷方面，2009年復旦大學醫學院進行了基于模糊集的腦膠質瘤分級自動診斷方面的研究。1999年，北京神經外科研究所開發了鞍區及鞍上腫瘤計算機輔助MR影像診斷軟件。而較為完整和全面的神經系統方面的專家系統，目前國內外文獻均未見報道。
由于專家數量相對于患者數量以及醫療機構的數量仍然是明顯偏少的，不少中、小型及偏遠地區醫院的醫生或者經驗不夠豐富的年輕醫生的誤診率偏高。本系統的實現與應用將有助于改善這種情況。
在本項目的數據測試中，未使用專家系統輔助診斷的準確率為37.57%（65/173），與文獻[14]報道類似。這與大多數人的認識有很大差異，主要是因為測試中，僅以第一診斷作為判斷準確率的依據，與日常工作中以常見病、多發病為主有所不同；另外，也與測試病例均為誤診病例有關。使用輔助診斷的兩組的準確率分別為第二組63.01%（109/173）和第三組46.89%（81/173）。兩組的準確率均較未使用軟件輔助診斷的準確率高，其中第二組與第一組、第三組之間具有顯著性意義，差異有統計學意義（P
4.2 關于推理機的設計 傳統的醫學診斷專家系統一般采用概率統計法，為解決醫學活動中的不確定性知識，近來又發展出基于二元Logistic回歸法、分類回歸樹及粗糙集等數據挖掘技術的模糊算法專家系統。影像診斷的特點是要全面分析病灶的各種信息，并密切結合臨床信息，綜合分析。本系統根據影像診斷的過程和特點，采用概率法與關鍵特征相結合的推理機制。相對于貝葉斯算法、二元Logistic回歸法、分類回歸樹及粗糙集等數據挖掘技術的模糊算法，本系統有實現相對簡單，緊密聯系臨床等優點。
4.3 自我學習功能 自我學習功能是提高專家系統自我更新、自我完善能力的重要途徑。常見的專家系統推理方法，如貝葉斯算法、二元Logistic回歸法、分類回歸樹及粗糙集等數據挖掘技術的模糊算法，需要具有專業知識的人員定期進行數據的重新訓練、挖掘，無法實現用戶對軟件在后期應用中的自我更新、完善。本系統初步具備了自我更新、自我完善的能力，通過知識補充模塊，可以添加系統原來無法診斷的疾病，也可以補充原本不完整的知識信息，并且，隨著數據庫中樣本數量的不斷擴大，學習程序可以通過每一個隨訪病例的錄入，自動調整各種指標屬性值的發病概率，以達到自我學習，自我完善的目的。
4.4 目前存在的不足之處 雖然，使用軟件的第一診斷準確率高于常規組，但僅有63.01%。造成第一診斷準確率偏低的原因有以下可能性：所選病例為術前誤診的疑難病例；軟件對某些征象的描述、分類不夠細化；屬性賦值不夠精確；軟件使用者對一些影像征象的觀察不夠準確。隨著對影像征象的分類、描述更趨合理，系統搜集的確診病例不斷豐富，以及醫務人員對影像資料解讀的不斷提高，軟件的診斷準確率必將進一步提高。
計算機輔助診斷是影像診斷學發展的方向之一。將來，隨著計算機輔助診斷與圖像處理、PACS系統等技術融合，專家系統的臨床應用范圍將進一步擴大。本系統希望能為這方面的工作做一些有益的嘗試。
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關鍵詞：右美托咪啶；神經系統重癥；鎮靜鎮痛
右美托咪定是一個高選擇性的α2腎上腺素受體激動藥物，自從1999 年美國食品藥品管理局批準右美托咪定用于ICU 患者和非插管患者術前及術中短期鎮靜使用以來，右美托咪定在臨床上的應用越來越廣泛。本文對在我院重癥醫學科2013年2月～8月收治的26例神經系統重癥患者使用右美托咪啶鎮靜鎮痛治療效果及安全性進行分析。
1資料與方法
1.1一般資料 2013年4月～8月普洱市醫院重癥醫學科收治的神經系統疾病患者26例，APACHE-Ⅱ評分》15分，其中男性患者16例，女性患者10例，年齡20～74歲（平均40.2±19.8），行機械通氣患者18例。顱腦外傷15例，腦出血6例，腦梗塞5例。所有患者存在不同程度的躁動、譫妄，表現為四肢亂動、拉扯輸液管及導尿管、機械通氣患者表現為人機對抗明顯。
1.2方法 所有患者初始皆采用右美托咪定鎮靜治療，給予右美托咪定針1ug/kg，首劑于10min內靜脈注射完畢，繼予靜脈泵入右美托咪定按0.2～0.7ug/kg.h的輸注速度持續靜脈輸注。以將患者鎮靜至Ransay評分2～4分的用量為維持量，根據患者病情隨時調整劑量。觀察患者達到滿意鎮靜效果的時間，于給藥后1h、12h、24h記錄患者血氧飽和度、心率、血壓、呼吸頻率，并行血氣分析，見表1。
1.3統計學分析 采用spss 11.5軟件進行統計學分析，采用t檢驗，P
2結果
26例患者中22例在用藥1h后鎮靜效果滿意，達到2～4分，6例患者逐漸加量至0.7ug/kg?h后鎮靜效果不滿意，加用咪達唑侖后鎮靜評分達到2～4分，鎮靜效果滿意。給藥后1h患者血壓、呼吸、氧飽和度、血氧分壓無明顯變化，P
3討論
神經系統疾病患者的鎮靜藥使用處于兩難境地，即擔心患者躁動增加腦氧耗，加重腦缺血缺氧性損傷，又擔心使用鎮靜藥后影響患者病情判斷及抑制患者呼吸、循環功能。理想的鎮靜劑應具有以下特性：①鎮靜同時可喚醒；②兼有鎮痛、抗焦慮作用；③無蓄積；④無呼吸抑制，血流動力學穩定；⑤不引起惡心、嘔吐和便秘。目前尚無一種鎮靜藥能完全具備上述優點。鹽酸右美托咪定作為一種新型的高選擇性2腎上腺素受體激動藥物，因其具有獨特的清醒鎮靜、鎮痛效應，無呼吸抑制，不影響對神經系統功能的評估等特性使其成為重癥患者目前最符合上述要求的鎮靜藥物。
鹽酸右美托咪定主要作用于突觸前膜和突觸后膜的2腎上腺素受體，從而抑制去甲腎上腺素的釋放和神經元的興奮。右美托咪定對中樞神經系統的作用主要有以下幾個方面：①鎮靜、鎮痛及催眠、抗焦慮作用。右美托咪定作用于藍斑區的2A受體產生鎮靜-催眠和抗焦慮作用。2C受體激動也與本品的抗焦慮作用相關。右美托咪定主要通過作用于脊髓的2受體產生鎮痛作用。②神經保護作用。多個體內及體外實驗中均發現右美托咪定有腦保護作用。研究發現，右美托咪定可以減輕由缺血和外傷引起的神經系統損傷；抑制交感活性，降低中樞兒茶酚胺的濃度，平衡細胞內鈣離子濃度，減少興奮性毒性，改善毒性作用，增加缺血區灌注；減輕谷氨酸介導的在皮質神經元培養和動物模型中的興奮性毒性；減少異氟烷誘導的神經元凋亡和認知功能損害。此外，右美托咪定還能減少腦血流量，降低腦代謝率。本研究發現，右美托咪定具有以下特性：①清醒鎮靜，在鎮靜期間有一定喚醒能力，不影響患者病情判斷；②對呼吸抑制小；③有神經保護作用；④可控性強，使用安全。因此，對于神經系統重癥患者，右美托咪定為目前較為理想的鎮靜鎮痛藥物。但在本研究中，有部分機械通氣患者單獨使用右美托咪定鎮靜效果不佳，可能需聯合咪達唑侖等其它鎮靜藥物才能達到理想鎮靜效果；同時，使用右美托咪定的患者中心率減慢及血壓下降的比例較高，使用時需注意。
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【關鍵詞】 肝豆狀核變性;神經元細胞;分析;誤診
肝豆狀核變性,亦稱Wilson’s病(WD),是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(K-F環)等,臨床癥狀復雜多樣,容易被誤診。HLD以神經系統損害最為突出和常見。我們總結了50例HLD患者的臨床資料,觀察其神經系統損害的特點。
1 臨床資料
1.1 一般資料 選擇2000年1月至2008年10月我院確診HLD患者50例,男28例,女22例。年齡最小6歲,最大30歲,其中6～10歲16例,11～20歲24例,21～30歲10例。
1.2 診斷標準 參照Sternlieb診斷標準[1],對具備以下2項者診斷為WD:①具有肝損害的臨床表現;②血清銅藍蛋白降低和24 h尿銅增高;③裂隙燈下檢查角膜K-F環呈陽性;④出現震顫、肌強直及面具樣面容等。入選病例均符合以上標準且排除合并病毒性肝炎。患者臨床資料均以門診或入院當時的病歷記錄為依據。
1.3 神經系統癥狀 ①35例存在錐體外系癥狀。帕金森綜合征者22例,表現為肌張力增高、運動遲緩、震顫;肢體舞蹈者15例,手足徐動者5例,表現為肌張力減低,運動增多;屈曲姿勢及慌張步態者11例;怪異表情者6例;投擲樣動作者1例;②20例存在錐體系損害。腱反射活躍或亢進者17例、病理征陽性者16例、假性球麻痹者12例;③17例存在精神癥狀。亂語者5例;行為紊亂者17例,表現為摸索動作、 搬弄東西、 沖動打人、毀物等;情感遲鈍或情感失常,表現為抑郁或無故哭、笑,不能自制者11例;言語性幻聽,被害妄想者3例,均無主動求醫欲望,無內省力;④33例存在不同程度的智能障礙。注意力不集中,不活潑者30例;思維遲鈍、記憶力下降、學習退步者29例;癡呆者5例;⑤20例存在小腦性損害。共濟失調,行走不穩者20例;小腦性語言,呈爆發性言語者13例;⑥32例存在自主神經損害。下丘腦損害、肥胖者3例,高血壓者6例。出汗異常:全身多汗者9例;局部多汗者14例,以頭面部最常累及;出汗減少者7例,此外無汗者1例,表現為皮膚干燥、脫屑。唾液分泌障礙者19例,其中增多者8例,減少者11例。性眩暈者15例,表現為直立后頭暈、視物旋轉等腦供血不足的癥狀。血管癥狀者19例,癥狀以心悸、心慌,胸悶多見,心電圖可見到T波低平、倒置或雙相、竇性心動過速、竇性心動過緩等改變。括約肌障礙者27例,表現為小便困難、大便秘結等。怕冷、怕熱者27例,障礙者2例。癲癇發作者7例。
1.4 其他系統損害 50例患者均在裂隙燈下發現K-F環;有32例出現肝功能不同程度的損傷;18例出現血尿、蛋白尿等腎功能損害;9例出現造血系統損害;13例出現關節、肌肉病變,以疼痛,骨質疏松為突出表現。
2 討論
神經系統損害是HLD常見的癥狀之一,HLD可同時累及錐體系及錐體外系等多個系統,其突出表現是錐體外系損害[2-3]。Lin JJ[4]報道在少數肝豆狀核變性患者中,銅僅在中樞神經系統內沉積,并不累及肝臟或其他器官。本研究顯示在50例HLD患者中以肌張力增高、運動遲緩,即以帕金森綜合征為突出表現的占22例,以舞蹈為主要表現的占15例。這與大多數的文獻報道相符合。HLD部分患者以精神癥狀及智能障礙為主要癥狀或是首發癥狀。研究表明HLD的患者當精神癥狀成為其突出表現或是惟一表現時,很容易被誤診為精神病[5]。精神癥狀的嚴重性往往使醫生忽略對神經系統的詳細檢查,尤其對興奮躁動的患者,往往檢查未能準確詳細。應加強精神科醫生對該病的認識,從而減少HLD的誤診。HLD患者多合并自主神經損害,本研究中32例存在自主神經損害,部分患者以自主神經損害為主,表現為泌汗、唾液分泌異常等;有的患者以性低血壓、眩暈為突出表現。對于以神經系統損害為首發或突出表現的患者,我們要注意與腦卒中、精神分裂癥、帕金森病、憂郁癥、小兒多動癥等其他疾病鑒別,需進一步檢查患者血清銅藍蛋白、眼K-F環、肝腎功能等指標,避免誤診。
銅是一種人體必需的微量元素,微量的銅對于維持正常的生命活動是必要的,但體內銅的蓄積或沉積太多就會危害人體健康。HLD患者在嬰兒期銅離子便開始蓄積于肝細胞的溶酶體內,由于肝臟適應能力強,其臨床癥狀很少在嬰兒期出現,當肝臟代償能力不能維持時出現癥狀,如不經治療癥狀越來越重。有學者認為在7歲以后才出現以錐體外系損害為主的神經系統癥狀。本研究中最小患兒6歲,已出現神經系統損害。楊任民[6]的研究表明HLD患者神經系統損害的發生可能更早,他統計了484例HLD患者的資料,其中363例以神經系統癥狀為首發表現,其最小年齡為3歲。可能由于錐體外系為各種不同性能的神經元共同組成,輕微的局部損害并不出現癥狀,而在病變范圍較彌散、程度較重時才出現臨床癥狀和體征,存在個體差異。
HLD是典型的以銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。由于銅轉運蛋白A TP7B基因突變,導致銅藍蛋白合成異常,膽道銅排泄障礙,致使人體內游離銅增多,銅與組織內蛋白結合,異常沉積于中樞神經系統、肝臟、腎臟等部位,造成靶器官的損害。銅引起神經元細胞凋亡的分子機制與氧化應激和線粒體改變密切關聯[7]。神經元細胞對氧化應激極為敏感,當細胞內銅失衡時,使包括超氧化物、NO、羥基、內源性氧化劑等活性氧族和活性氮族生成,進一步激活對氧化應激極敏感的胞內直接早期反應基因 (IEGs)、應激基因和轉錄因子(如 NF-κB、AP-1和53)等,最終引起DNA損害、脂質過氧化反應和破壞巰基內平衡[8]。腦組織是最需要能量的組織,線粒體消耗約90%的體內氧,持續的氧化應激和線粒體損傷觸發了細胞凋亡機制,最終導致神經元凋亡和神經退行性變,臨床上出現各種癥狀和體征。因此采用有效地驅銅、抗氧化治療可以減輕和延緩HLD的神經系統損害。
本研究表明HLD的神經系統癥狀以錐體外系表現突出,多合并精神障礙、智能下降及自主神經損害,誤診率較高。提高對臨床癥狀的鑒別,早期發現及有效驅銅治療,可降低此類遺傳性疾病的發生和發展。
參 考 文 獻
[1] Sternlieb I. W ilson’s diseases. Clin L iver D is, 2000, 4 (1): 229-239.
[2] 高維生,劉躍武,陳杰,等.128例肝豆狀核變性分析.中國醫學科學院學報,2001,23(5):506-508.
[3] 劉曉青,張雅芬,劉孜孜,等. 肝豆狀核變性基因類型與臨床表型關系研究.中華兒科雜志,2003,41(1):35-38.
[4] Lin JJ, Lin KL, Wang HS, et al. Psychological presentationswithout hepatic involvement in Wilson’s disease.Pediatr Neurol,2006,35(4):284-286.
[5] 黃祖歷.肝豆狀核變性所致精神障礙5例誤診分析.中國健康心理學雜志,2006,14(5):563-564.
[6] 楊任民.肝豆狀核變性.合肥:安徽科學技術出版社,1995:42.
